讲座回顾室间隔缺损手术年龄与手术方式的最
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张琭主任门诊时间：周三上午。联系方式：-。
个人简历
医学硕士，毕业于南京东南大学医学院，从事心脏病诊疗近20年，曾就职于武汉科医院，医院。先后在德国柏林心脏中心、医院进修，成功开展了国内首例体外循环下抢救心跳猝停，后续ECMO持续支持患者，被多家媒体报道。主刀心脏及大血管手术余台、参与心血管手术余台。微创心脏外科手术是近五年的主要研究方向。
专业特长
主刀的先天性心脏病包括：完全性肺静脉异位引流术、大动脉转位术、重度缺氧肺动脉闭锁、肺部感染期左向右分流型先心病、法洛氏四联症根治术、右室双出口矫治术、主动脉弓离断矫治术、主动脉弓缩窄矫治术、主肺间隔缺损矫治术、十字交叉心矫治术、动脉导管未闭结扎术。成人心脏病手术有心脏瓣膜病成形与置换术、冠脉搭桥手术。
各位朋友大家好！
我是医院心外科张琭医生。今天为大家讲解先天性心脏病里最常见的《室间隔缺损手术年龄与手术方式的最佳选择》。
我们先对先天性心脏病做一个大概的了解。
张琭主任：先天性心脏病的总体发病率大概是个孩子里有6~9个孩子，它在所有出生孩子的先天缺陷中是最多的。而室间隔缺损在先天性心脏病里发病率最高，占先天性心脏病20%~30%左右。因此根据我国每年万出生活婴计算，大概每年有10~15万个孩子新发先心病，现在现存先心病患儿大概有万。
随着我国医疗技术的进步，还有国家各个环节的投入和重视，现在国内每年先心病手术量约达到15万左右，因此很多患儿都能得到及时治疗。随着优生优育技术的进步，特别是产前诊断目前大大减少了新生儿出生缺陷的发生。不仅是先天性心脏病，还有其他缺损或先天异常，都可以通过产前筛查得到发现。
但是产前诊断对先天性心脏病中的两种病没有办法降低发病率，一种是动脉导管未闭，一种是房间隔缺损。因为这两种疾病在胎儿状态时是正常的生理需要，动脉导管未闭在出生后2~3周会自行关闭，房间隔缺损也需要到一定时候血液左向右分流把孔堵闭上，因此这个孔就不存在了，而胎儿时期这个孔是存在的，从右心房向左心房供血，供应孩子的生长发育。因此婴儿出生前PDA和ASD为正常生理现象，无法降低发病率。
张琭主任：我们再来看看室间隔缺损的解释。
室间隔缺损是左心室和右心室之间有个“洞”，它的存在使得血流从压力高的一端流向压力低的一端，左室压力比右室高，血流就会从左室往右室分流，在肺里循环，这样让心脏做无用功。
在室间隔缺损的自然病史中，主要会引起肺血管病变。当分流量很大的时候，肺血管痉挛、压力会逐渐增高，因此肺动脉压力会增高。假如肺动脉压力持续增高，后期会发生“艾森曼格”的状态，严重到一定程度时右室压力会超过左室压力，出现右向左分流，出现全身发紫及右心功能衰竭的情况。
还有一种情况，孩子年幼时经常有呼吸道感染，随着年龄增长，呼吸道感染发生频率减少，并不是代表室间隔缺损有所改善，而是肺血管病变严重的表现，使得呼吸道感染减少。
因此在自然病史过程中，有很多可以改变的东西，但有些家长并没有引起足够重视，结果就耽误了孩子的治疗。尤其在先天性心脏病能够广泛开展治疗的时候，实际上我国成年人有相当大一部分，因为室缺很大目前已经失去了手术机会，我国能让这类孩子得到手术机会的时间并不是很长。
我记得年我刚开始工作的时候，全国能做心脏手术的地方很少，真正能够开展大量先心病矫治手术也就是最近15年时间。因此我们可以看到很多很重的先天性心脏病终末期疾病表现类型的患者。
室间隔缺损唯一有效治疗方法可能只有手术，当然手术方法很多种。
世界上第一例室间隔缺损手术的时候，当时采用的方法是孩子做手术，爸爸或妈妈躺在另一个手术台上，由股动脉建立循环，用爸爸或妈妈的循环来带动孩子的循环，这种手术做了很多例，都非常成功。但是这种手术在当今肯定不能采用这种方法，而是用机器来代替心脏和肺干活，来解决问题。随着时代进步又有了封堵的方法，我待会给大家做详细介绍。
张琭主任：室间隔缺损是怎么发现的呢？
大多数情况下，孩子是因为呼吸道感染或者做常规体检的时候，可以在心前区听到呼呼的杂音，还有一摸胸前壁就有东西好像震动一样。因为正常孩子心脏是砰砰跳很有力，有震颤，好像汽车发动机刚启动时的震动感，非常像。但是如果出现肺动脉高压很重的情况下，这种杂音或震颤会消失掉，取而代之的是在左边肺动脉瓣区的非常响亮的P2亢进音。
在室缺诊断方法中，尤其重要的是超声心动图，对于显示心脏和周围特殊结构的位置关系，可以看的非常清楚。对室缺结构类型如何进行判断，主要也是靠超声心动图。
当然有时候我们也要做心电图和X光片，因为部分内容超声心动图不能看到。比如孩子心脏电生理活动依靠心电图，肺血充盈状况依靠胸片才能看得到。
心导管检查也是很重要的检查，对于肺动脉高压很危重，尤其成年病人是诊断的“金标准”。只有做了这项检查，才能知道做手术有没有禁忌症，还是处于临界状态。
现在对于室间隔缺损的检查，还有一种很重要的检查称为CTA检查（即CT血管造影），最主要是鉴别和发现主动脉弓缩窄、异常交通血流等。室间隔缺损看似简单，很多时候合并其他畸形。要看这些综合因素进行诊断，才能知道它是不是单纯的室间隔缺损。因为如果合并其他复杂畸形，手术复杂程度会远远超出预期。
张琭主任：从优生优育产前筛查的角度来看，现在医学仪器和医疗水平可以说对先天性心脏病的检出率非常高。
我在和安徽省妇幼保健院进行合作的时候，他们那边流产的胎儿往往是检查出非常复杂的畸形结构，进行解剖的结果和超声对照的时候吻合率非常非常高，超声准确率基本可以说98%以上。因此现代医学技术可以很早发现室间隔缺损，还有其他复杂畸形。
但是由于胎儿是在妈妈肚子里面，检查受到的影响因素非常多，比如孕周、胎位、羊水、母体等多方面因素。只医院或者判断水平非常高的医生，产前超声筛查才能达到整体很高水平的检出率。
我刚才说过，室间隔缺损大概占到先天性心脏病总体20%~30%。当然现在随着超声技术产前筛查的应用，实际上像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这三种简单先心病总体比例会更高，因为最后能出生的活胎复杂先天性心脏病患儿数量将大大减少。
张琭主任：我现在给大家讲讲室间隔缺损手术年龄如何选择。这之前我们一定要搞清楚，室间隔缺损到底对人有什么影响，这是我们对手术进行判断的根本所在。
胎儿循环：在胎儿循环的时候，经过胎盘屏障的血液经静脉回入胎儿，大部分经静脉进入下腔，少部分入肝后经肝静脉再流入下腔静脉。下腔静脉血液流入右心房后，大部分经卵圆孔流入左心房，少部分会同上腔静脉的血液进入右心室，经肺动脉干、动脉导管注入主动脉弓。主动脉内血液经全身各级动脉流向全身。部分血液则经脐动脉流入胎盘。
在孩子从妈妈肚子里出来的时候，这种循环已经彻底改变了，跟正常人一样了。左心房、右心房的压力会发生明显变化，肺动脉压力也逐渐发生改变，左心室和右心室承担的压力也是有很大的差异。在这个逐渐变化的过程中，实际上是心肌功能重建和全身其他脏器进行发育的过程。而这个过程的最关键时间点，可能是在出生之后到孩子1岁之间的这段时间。
一期根治对肺的有利之处：有一部分孩子假如是在新生儿一期根治的时候，肺循环的压力和分流量可以降到正常，使得肺血管系统在出生后正常化。但是假如不做手术，孩子肺循环的血流量非常大，使得无法建立正常的循环，肺动脉持续高压的风险就非常高。肺泡数量和密度发育最关键的时期是在1岁内，肺动脉压力会影响肺泡发育。孩子生长发育也是需要心脏提供更多的氧气和代谢物质。
一期根治对脑的有利之处：大部分发育需要是在很高氧条件下，只有良好心脏功能才能给大脑特别是突触的形成提供良好的循环环境。
一期根治对其他的有利之处：对现在的统计数据的研究，一期手术风险要远远低于初期姑息手术，对整个家庭和社会影响也会大大降低。道理非常简单，家里有个反复生病的孩子，对家人影响大不大？因为孩子生病，父母不能及时上班，对社会也是一种经济损失，早治疗可以把社会和经济影响降到最低。
张琭主任：室缺到底什么时候做手术？需要综合评估，这种综合评估是建立在下面几种情况下。
第一点要看室间隔缺损的种类，分为膜周部、流入道部、嵴下型、肺动脉瓣下（干下）、肌部、瑞士奶酪型。
从解剖部位而言，像肺动脉瓣下（干下）室间隔缺损发现后应该尽早手术，因为主动脉瓣没有支撑，最后特别容易形成主动脉瓣脱垂，使得孩子终生痛苦。主动脉瓣坏了不能用常规办法修复，瓣膜成型术很困难，孩子成年后需要做瓣膜置换手术，面临着很麻烦的问题。
再比如特殊部位，包括膜周部、流入道或嵴下型室缺，有的类型周围主动脉瓣没有支撑结构，这类也是需要早做手术。虽然膜周部和嵴下型室缺，有时候和主动脉瓣关系比较远，但是也有一部分孩子和主动脉瓣离得非常近，容易没有支撑，造成主动脉瓣反流。
还有一种特殊类型是瑞士奶酪型，就是心肌部有很多小孔，像奶酪发酵一样。一般情况下这种类型分流量非常大，容易出现心衰和肺炎。
第2种流入道和第6种瑞士奶酪型室缺，很多时候由于分流量特别大，使得肺血管很早期发生病变、发生心衰，心衰一旦合并呼吸道合胞病毒感染的时候，可能构成致命影响，这类孩子室间隔缺损要早做手术。特别大缺损，包括膜周部、流入道，肺动脉血流量是体循环血流量1.5倍，以此为标准，基本就要早做手术。
但是膜周部、嵴下型、流入道部，有一部分比较小的室间隔缺损，可以观察，甚至到4、5岁或更大再手术，都来得及。特别是肌部室间隔缺损，手术最主要取决于室缺大小，如果比较小可以等待。最优势的治疗方式是做室间隔缺损封堵术。
实际上还有一种特殊情况，有一部分孩子会出现感染性心内膜炎，因此小室缺如果发生过心内膜炎，可能需要早做手术。但是有一部分孩子可以观察，根据部位时间可以适当往后推，等到今后有条件可以做封堵的时候，也是不错的选择。
张琭主任：我再给大家讲一下室间隔缺损的手术方式是怎么做。
第一种是体外循环下室间隔缺损修补术。第二种实际上是封堵手术，用盘状结构的封堵器把缺损堵起来。也就是说有两种方法，现在所有做手术的方式，都是在这两种基础上演变而来，没有第三种方式。
体外循环下室间隔缺损修补术，切口方式分正中切口、右侧腋下切口、右侧第四肋间微创切口、胸腔镜下。选择补片的材料，还是用褥式垫片直接缝合，也是做这类手术的最核心问题。
我大概讲一下，什么是体外循环下室间隔缺损修补手术。
我们知道，心脏和其他许多脏器不一样，它的明显特征是从人出生到闭上眼睛离开人世间，只有心脏是从头到尾进行工作。假如中间某次超过5分钟不工作，人的大脑会因缺氧而损坏。所以心脏结构特点决定了每时每刻都要让它干活。
我们给孩子做手术，也不能让心脏功能停下来，怎么办？我们使用一个机器，用机器来代替心脏和肺的功能，让血流不再流进心脏，我们才能看清楚，修补好缺损。当然根据缺损的解剖特点，我们选择不同的方法来完成手术。
张琭主任：这张图片上展示的是我们11月23号刚做的手术，3个月的孩子，大室缺，分流量非常高，同时还有中量二尖瓣反流。
我们做手术时候发现二尖瓣前端裂，因此这种孩子不能等到年龄更大做手术。大家看看正中切口的状态就是这样。当然如果是成年人或者室间隔缺损相对位置好的话，我们切口可以更小点，但是也不可能小到多大程度。
这个切口是右侧第四类肋间微创切口。
实际上我们也用了体外循环，建立体外循环的部位是在股动脉，在腿上还有另外一个切口，腿上切口比这个切口略微小点。在这个部位进行操作一般只能是成年人，并且尽量避免不要给女性做。因为这个部位刚好在乳头下，对乳房结构影响非常大。
张琭主任：这个孩子是嵴下型室间隔缺损5岁。
我们是11月20日做的手术，从前面看只有很小一条痕迹，这个孩子把手完全放下可以挡住腋下，这是一种美容切口。当医院一部分医生给孩子做小切口手术，靠近乳头下操作。这个部位手术操作虽然简单，但是可能会影响乳腺发育，特别是小姑娘。
我见过有一个4岁多的小姑娘，就是在乳房下做的室间隔缺损侧切口，已经12岁发育后乳房完全变形。因此这类特殊切口，也不能单纯在小时候进行。如果选择手术一定要问清楚，千万不能出现在乳腺下面切口的情况。
这是胸腔镜下做室间隔缺损修补手术，就是在胸壁上打上几个洞进行操作，但还是需要体外循环下，体外循环比起常规手术还会更长一些。但是这类手术最大优点的确是美容，但这类手术只适合成年人室间隔缺损。
我再来给大家讲封堵的方法。现在都是用Amplazter伞进行封堵，封堵伞由美国人Amplazter发明，其他种类封堵伞基本被淘汰了，但是具体技术上做了很多改良，室间隔缺损封堵术我国处于国际领先技术优势。
Amplatzer伞封堵技术流程：把封堵伞的一个盘面打开，堵住缺损，再打开另一个盘面，两个盘面把缺损夹住。这是房缺封堵图，技术路线和室缺一样，这种能更直观理解封堵过程。
张琭主任：现在在室间隔缺损封堵方法上又演变了3种，不需要体外循环，对一部分患者相当适宜，既美观，恢复快，创伤还小，有很多优势。
第一种是DSA下经股动脉封堵。这种技术国内开展最多，但是在美国仍然受到限制，特别是对小孩子。因为小孩子长时间经放射线照射，可能对人的危害较大。美国非常注重这方面的问题，持保守态度。但是在我们国家，这种技术很成熟，因此病人数非常多。
第二种是超声引导下封堵术，不需要接触放射线，直接用超声引导。也是股动脉进行穿刺。操作方法和DSA下非常类似，但是最大优势是不需要使用放射线，对小孩子很好，但是操作难度和技术要求很高。
第三种是剑突下小切口，经食道超声引导封堵术。做完后切口就是这样的状态，也就是切开后，在心脏表面直接摸到震颤的部位，沿着震颤的部位把封堵伞放下去。这种方法也是超声引导，不需要接触放射线。
张琭主任结束语我今天把室间隔缺损的各种手术都讲到了。至于孩子选择什么年龄阶段手术，适合哪种手术方式，还是要根据每个孩子的具体情况才能判断。
医院对每一个就诊的患者，个性化选择手术方案。因为患者年龄和病情不同，有的是成人，有的是小孩。我们根据患者的要求第一保证安全，第二尽量美容，创伤小恢复快，才能选择合适的手术方案。
医院在经济上还会给患者提供支持。主要有爱心无国界基金，由美国慈善机构提供，最多可以支持元。有些孩子的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，在医院除了基本报销，自己所花的治疗费用就比较少。我们还有一些其他基金，总共4项基金，有些对小孩有些对大人提供援助。谢谢大家！
文案：心心蜥蜴
（注：本次讲座由整理，转载请注明出处：先心管家，谢谢！）
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