百日复习第100日
先天性心脏病
一、概述先天性心脏病（简称先心病），系胎儿时期心脏及大血管发育异常所致先天畸形，是小儿最常见的心脏病。各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄。法洛四联症则是存活的发绀型先天性心脏病中最常见。临床上根据左、右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类。
1．左向右分流型（潜伏青紫型）一般情况下，由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺循环压力超过体循环、右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。一过性的肺动脉高压导致暂时性的青紫，梗阻性的肺动脉高压则出现永久性青紫。
2．右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流时；或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环时，均可出现持续性青紫。此型常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位等。
3．无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通道或分流。常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。
二、临床表现表05-01。
表05-01先天性心脏病诊断及鉴别诊断表
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
分类
左向右分流型
左向右分流型
左向右分流型
右向左分流型
症状
一般发育落后、乏力，活动后，心悸气短，咳嗽，出现肺动脉高压时有青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶及哭闹时重），蹲踞，可有阵发性的晕厥
心脏体征
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2、4肋间
杂音的性质和响度
2～3级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
2～5级粗糙的全收缩期杂音，传导范围广
2～4级连续性机器样音，向颈部传导
2～4级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
P2
亢进，分裂固定
亢进
亢进
减低
震颤
无
有
有
可有
X线检查
房室增大
右心房右心室大
左右心室大，左心房可大
左心室大，左心房可大
右心室大，心尖上翘，呈靴形
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈征
有
有
有
无
三、转诊1．＜3mm的房缺多在3个月内自然闭合，＞8mm的房缺一般不会自然闭合。需外科手术治疗或者介入性治疗应转诊至有相应条件医疗机构。
2．室间隔缺损的自然闭合率可达30%左右，闭合多发生在7岁以内，以1岁内婴儿多见。需外科治疗、介入性治疗应转诊至有相应条件的医疗机构进行。
3．动脉导管未闭小儿多在生后10～15小时内在功能上关闭，2～3个月解剖上关闭。外科治疗宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。介入性治疗采用经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵塞住动脉导管。均应转诊至相应条件的医疗机构进行。
4、法洛四联症内科治疗应鼓励经常饮水，平时应去除诱发缺氧发作的因素，如酸中毒、感染及贫血等，尽量保持患儿安静。对轻、重症患者可分别考虑一期根治术或姑息手术再做根治术。均应转诊至有相应条件的医疗机构行外科治疗。
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