长海麻醉ASA知识更新8

先心病患儿急诊非心脏手术的麻醉管理

NinaDeutsch

随着治疗水平的提高，小儿先天性心脏病患者的人数仍在持续增加。这导致我们在非心脏手术的麻醉中会遇到很多此类患者。然而多项研究表明，这类患者的麻醉并发症风险显著增加。此外，必须实施的急诊手术可能会使情况更加复杂化。这篇综述将结构化探讨小儿先天性心脏病，综述哪些小儿患者在麻醉时心搏骤停的风险增加，并讨论对这些患者合适的麻醉方法。

1

探讨先天性心脏病

对所有的先天性心脏病患者来说，了解精确的解剖结构以及影响血流方向与分流量的压力种类是十分重要的。血液沿着阻力最小的路径流动，几乎总是从左（体循环）向右（肺循环）分流。然而，分流量取决于分流的限制程度。在非限制性分流中，血流取决于两边血管床的相对血管阻力并可致使一定容量的血流进入肺循环系统。然而在限制性分流中，一定程度的狭窄将会产生最大阻力并限制可能发生的分流量。

最终，其目的是确定肺循环（Qp）与体循环（Qs）的相对血流量，以确定血液循环的“平衡”程度（表1）。Qp：Qs的比值通常是在心导管室通过采用Fick定律决定的。然而，这些数据并不总能在紧急情况下获得，也不可能在所有患者中随时获得。因此，当患者吸空气时（且没有严重的肺疾病），Qp：Qs的比值可以通过动脉血氧饱和度（SpO2）来估测。在没有分流的患者中，Qp：Qs的比值应该等于1。在充分混合的病变中，即前往主动脉的血液是来自体静脉和肺静脉回流血液的混合物（例如单心室生理学），如果Qp：Qs的比值为1，吸空气时SpO2应该为75-85%。

在术前阶段，确定和了解患者先天性心脏病的精确解剖是非常重要的。绝大多数患者都会有一个最近的超声心动图检查结果，这将是评估病情的关键。应当注意分流、反流和跨瓣压力梯度的存在。重要的是，同时还能确定心功能。患者既往心脏手术也需要进行回顾，以确定已经采取了哪些姑息或纠正性手术。

一旦评估这些数据后，应确认这些数据是否与患者的生命体征和SpO2相一致。如果出现巨大的分歧，应考虑是否有其他原因可以解释？例如，一个在等待第一阶段姑息心脏手术的单心室患者，如果氧饱和度明显低于预计，这可能有几种解释，包括其原有的肺疾病（肺炎、肺动脉高压）和通过缺损的右向左分流增加。另一方面，如果SpO2明显高于预计，这可能是肺循环血流增加而减少了体循环，这可能导致低灌注而引起代谢性酸中毒。对于每种情况都必须确定吸氧会产生什么效果，是正性的还是负性的，以便管理氧合。

最后，考虑拟施手术和麻醉对患者生理的影响是十分重要的。对所有患者来说，禁食水时间延长、脱水、麻醉剂和系统性感染性疾病会引起全身血管阻力的降低，而疼痛、缺氧、高碳酸血症和肺不张会增加肺血管阻力。在这些情况下，当分流存在时肺血流与全身血流量的相对比例可能会发生变化，并最终使围手术期患者管理复杂化。在急诊手术情况下，通常没有机会推迟手术以充分优化患者状态。因此，需制订麻醉计划来监测、治疗和缓解这些问题。

2

小儿心脏病患者的风险增加

年美国成立了一个小儿围手术期心搏骤停登记处（POCA），即一个多机构的数据库，以便探索麻醉中儿童心搏骤停的原因。虽然起初登记处的报告显示心搏骤停发生率和药物明显相关，但随着时间的推移，心搏骤停的原因随着麻醉药物的改进而逐渐演变。自年以来的最新报告，血容量不足、输血相关的高钾血症和呼吸问题成为了大部分心搏骤停的原因。然而，34%的心搏骤停发生于先天性心脏病儿童。其中，50%以上发生在单心室生理、分流性或梗阻性病变，特别是主动脉狭窄。75%的死亡也是由以下三种原因造成的：单心室、心肌病和主动脉狭窄。此外，这些骤停更可能发生在一般手术室而不是心脏手术室或心导管室。患有肺动脉高压的患者围手术期风险同样增加。

与RACHS（先天性心脏病风险调整）评分低的儿童相比，4-6级的高评分患儿更有可能进行非心脏手术。特别是具有单心室生理学的患者，需要进行各种类型的非心脏手术，最常见的是放置外周或中心静脉导管，经皮胃造瘘管（经皮或腹腔镜）和气道操作。在这类患者中，麻醉相关并发症的发生通常在11-15%之间，但在年长的Fontan患者中高达31%。

由于这些患者群体的风险增加，几个中心根据年龄和/或疾病的复杂性将患者进行风险分层，使术前评估标准化并决定是否需要亚专科心脏麻醉科医师在围手术期治疗患者。由于各中心之间的具体分层标准可能有所不同，所以应根据可行性和各组麻醉科医师的培训情况制定某些特定的分层标准。然而在紧急情况下，术前可能无法等待亚专业团队，一般的麻醉科医师必须了解这些患者治疗的复杂性，并将这些知识应用到他们的治疗中，直到亚专业团队到达。

3

先天性心脏病患者围手术期管理的一般原则

3.1

术前

正如所有手术患者一样，在围手术期必须对先天性心脏病患者进行全面的术前评估以便他们得到最好的治疗。虽然在紧急情况下这可能很难，但至少应该完成超声心动图检查和任何可以获得的心脏检查（如上所述）。此外，患者的临床表现应与这些检查提供的数据相一致，如果有分歧，则应明确其原因。强烈鼓励向患者术前管理团队进行咨询，这对于明确患者当前的情况非常有帮助。

在对患者进行初步评估期间，应尽可能完整地进行系统评估。许多心脏病患者也可能有明显的并发症，如肺部疾病、气道异常、肝肾功能不全以及神经系统延迟。这些可能在多方面影响麻醉，包括药物吸收和代谢、插管难易程度和通气等。回顾药物情况也是必须的。许多患者平时可能会长期服用抗凝药。这需要考虑是否有必要（或可能）在术前逆转其药效从而减少术中出血。此外，在紧急情况下，由于血流动力学不稳定，可能会输注多巴胺、肾上腺素或血管加压素等药物。如果尚未开始使用这些药物，麻醉诱导和手术本身也可能导致患者需要使用正性肌力药物，因此应该备有适当浓度的紧急药物以便可以立即使用。

需要考虑禁食水时间延长的影响。高风险组患者（单心室、肺动脉高压、左室流出道梗阻）应该静脉输液，以防止大量脱水。时间允许的话，任何液体缺失都应被纠正，从术前开始并持续到术中阶段。然后可以开始液体的维持。在年轻人组中，还应根据患者年龄决定维持的液体中是否应该包括适当浓度的葡萄糖。

除了标准的ASA监护之外，还需要进行额外的有创监测，如动脉导管或中心静脉导管，这取决于患者潜在的心脏疾病、功能状态以及手术的特点。在许多短小手术中，如果有一个功能良好的无创血压袖带和精确的脉搏血氧，则无需额外的监护。然而，如果术中或术后需要正性肌力药物的可能性很大，大多数医师会选择预先放置额外的监护。

3.2

术中

使用任何麻醉剂，都应该根据潜在的心脏疾病和拟施手术来选择药物和麻醉方式。依托咪酯、阿片类药物和氯胺酮等药物均具有良好的血流动力学特征，使得最复杂的先天性心脏病患者也能顺利地进行静脉诱导。然后可以使用较低的MAC值（0.5-1MAC）的挥发性药物进行麻醉维持。尽管气管插管与正压通气在第二、三阶段单心室生理期间通常是不可取的，但是许多手术需要术中完全肌松以获得最佳状态。如果这样的话，限制吸气峰压和PEEP使静脉回流不受阻碍是非常关键的。

由于腹部手术是该患者群体中最常见的非心脏手术之一，关于腹腔镜手术是否安全的问题已经得到广泛研究。随着充气，全身血管阻力的改变以及静脉回流的减少都可能引起血流动力学的不稳定，尤其对单心室生理学患者。Gillory等学者对先天性心脏病患儿进行了一项为期10年的回顾性研究，包括例腹腔镜手术与50例开腹手术。他们发现在不稳定性方面没有区别。其他研究也证实了单心室患者使用腹腔镜的安全性，并指出注气压力应保持在低流量8～12mmHg之间。

3.3

术后

最后，术后是否拔管取决于多方面，包括手术的时间长短、给药数量、术中血流动力学稳定性和术后疼痛管理。术后处理也需要考虑。根据手术的复杂性和患者的状况，许多患者由于血流动力学可能不稳定和需要术后机械通气，应该在重症监护室内苏醒。如果有疑问的话，应该在大多数急诊手术后默认将患者送到重症监护室进行更密切的观察。

4

特殊高危心脏病患儿的麻醉管理

4.1

单心室

在非心脏手术中，具有单心室生理学的患者是最高危的治疗人群。虽然有许多不同的解剖变异属于单心室生理学范畴，但是在血液流出心脏之前，它们都既有体循环血流又有肺循环血流。在治疗过程中，这些患者将进行三个阶段的心脏外科手术，从而将肺循环和体循环血流分开。因此，在每个阶段之后，将会有不同的生理意义和管理原则。

第一阶段姑息手术后：这是一种分流依赖性生理学，体循环到肺循环的连接来能满足肺血流。为了保持分流通畅，这些患者常常以某种形式进行抗凝。这被认为是一个脆弱的循环，即使是氧气、通气、pH值或温度的微小变化都可能影响肺部和全身血流的平衡。治疗目标是将SpO2保持在75-85％的范围内，避免高FiO2，因为这可能导致肺血流量增加而全身血流量减少。此外，由于单心室要处理全身和肺静脉的回流和流出，它非常依赖前负荷，而不能很好地耐受后负荷增加。因此，这些患者不应该过长地进行术前禁食，且由于第三空间的液体丢失和失血，应当谨慎地进行液体管理。用正性肌力药和充足的静脉输液维持体循环阻力是必要的。

双向Glenn和Fontan术后：第二阶段的姑息治疗，即Glenn手术，将上腔静脉（SVC）回流的静脉血转移至肺动脉。来自下腔静脉（IVC）的非饱和血液继续在共同心房中与饱和的肺静脉回流混合，产生大约85％的动脉血氧饱和度。静脉回流部分转移到肺循环显著减少了心室的容量负荷，从而改善第一阶段姑息手术后血流动力学状态。到第三阶段，Fontan手术，下腔静脉的血流也转移到肺循环，引起更高的肺血流量和更高的氧饱和度（当存在开窗术时可达85-92%）。

由于来自上腔静脉（Glenn）或上腔静脉和下腔静脉（Fontan）的被动流动是肺血流的来源，因此它更可能受到胸内或腹内压力、容量状态、肺血管阻力和血红蛋白水平的影响。虽然自主呼吸是理想的生理状态，但许多手术需要呼吸麻痹和正压通气。因此，限制吸气峰压和PEEP，使静脉回流不受阻碍是关键。轻度通气不足（PaCO2约40-45mmHg）实际上可改善氧合。通过改善脑血管扩张，从脑血管进入上腔静脉血液和最终的肺部血液可以更好地进行氧气交换。

因此，管理的目标包括维持充足的血管容量和适当的肺血管阻力。静脉回流减少的情况，如低血压、血容量不足和心动过速应该采用合适的液体治疗。增加肺血管阻力的因素，如低氧血症、高碳酸血症、酸中毒和气道压力过高，会导致肺血流量减少和缺氧，因此应该避免。

4.2

肺动脉高压

肺动脉高压可继发于以下的原因之一：左心疾病将高压转移回肺血管；左向右分流增加导致显著肺血流显著增加；内在的肺部疾病；或特发性肺动脉高压。在所有这些情况下，肺内血管变化伴血栓形成，最终导致纤维化和小动脉闭塞。这使得患者出现肺动脉高压危象的风险增加。随着肺血管阻力的突然增加（由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒或交感神经刺激），肺动脉压力超过体循环血压，右心室功能急剧下降。在心房分流的患者中，患者会出现右向左分流和紫绀。然而，当没有分流时，肺血流量减少将导致心排出量减少和双心室衰竭。

多项研究表明，肺动脉高压患儿的麻醉风险增加。主要并发症的发生率与肺动脉高压基线的严重程度有关。肺动脉压大于等于体循环压力的患者，其并发症的发生率远高于那些低于体循环压力的患者。围手术期死亡与肺动脉高压的危险因素包括晕厥史、功能状态差、心律失常、SpO2低于85％、严重右心功能不全和21三体综合征。

在肺动脉高压患者中，预防麻醉下肺血管阻力的急剧增加是非常关键的。诱导时尤为困难。一些药物如依托咪酯、阿片类药物或氯胺酮已被证实能提供稳定的血流动力学。应采取积极措施避免高碳酸血症、缺氧和酸中毒，包括适当的早期控制通气。适当的液体复苏同样重要。没有特异的麻醉剂或技术可以预防所有患者的肺动脉高压危象。相反，应当使用平衡的理念，以避免任何一种药物在较高剂量时出现的有害作用。如果发生肺动脉高压危象，应设FiO2为1.0，过度换气，纠正酸中毒和一氧化氮治疗都是可以选择的治疗方法。同时还需要血流动力学支持和改善右心室功能的药物。

4.3

心肌病

心肌病是心肌的异常，根据病因学和生理学将心肌病分为以下几类：扩张型心肌病（DCM）、限制性心肌病（RCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右心室心肌病（ARVC）和未分类心肌病。每个亚型都有一个特定的临床表现，绝大多数最终发展为心力衰竭。在年的POCA登记报告中，心肌病患者的死亡率为50％。那些在超声心动图中射血分数小于16%的心肌病患者在麻醉状态下心搏骤停的风险最高。

在许多心肌病患者中，基线血压相对较低的原因主要包括利尿治疗、使用ACE抑制剂、β受体阻滞剂和心功能较差。在围手术期，禁食时脱水会进一步恶化。这种脱水和相对低血压会使麻醉诱导和维持复杂化，因为几乎所有麻醉剂都有血管舒张作用继而引起前负荷降低。Kipps及其同事在对26例心力衰竭患者的麻醉管理中发现，大约38％的患者在麻醉下出现并发症，最常见的是明显的低血压并需要正性肌力药物。与肺动脉高压一样，麻醉技术的选择通常是平衡使用较低剂量的几种药物，以避免单独大剂量的任何药剂的副作用。对这些患者来说，正性肌力的支持是防止心肌缺血恶化或心律失常发展的关键。

4.4

阻塞性病变

阻塞性病变可能发生在心室流出道的任何地方，包括瓣膜本身，其上方或下方。某些疾病状态，如Williams综合征，可能与左右心室流出道阻塞有关。尤其是左心室流出道梗阻，这往往会导致更严重的并发症，有发生心搏骤停的可能。梗阻严重时，左心室变得肥厚，增加了室壁张力和氧耗。肥厚也可以累及冠状动脉血流导致心内膜下缺血。

在这些患者中，任何降低冠脉血流量（降低全身血管阻力或引起心肌抑制）或增加心肌耗氧量（心动过速或心律失常）的药物都可能使局部缺血恶化并导致心搏骤停。此外，麻醉的诱导和发生与交感神经活动增加有关，这可能引起高血压、心动过速和氧耗增加。

这些患者的麻醉目标包括：维持前负荷、收缩力和全身血管阻力；保持正常的窦性心律；防止肺血管阻力增加；并避免使用会导致心动过速或显著血管舒张的麻醉剂。容量充足是关键，在诱导前通常给予液体推注。依托咪酯和阿片类药物是常用的诱导药。氯胺酮虽然可引起一定程度的心动过速，但已成功应用于重度瓣膜狭窄的儿童患者。右美托咪定会降低心率和增加全身血管阻力，这也是有益的，可以用作平衡麻醉技术的一部分。如果心肌缺血恶化，如心电图ST段改变或心律失常，迅速使用α-受体激动剂如去氧肾上腺素进行治疗是至关重要的。应该立即改善心肌供氧和需氧的平衡。对于最高风险患者，应该在手术前保证ECMO随时可用，以便在需要时能够做出最快的反应。

（沈怡佳译；王嘉锋校）

学术编辑：包睿许涛

转载请注明：http://www.aliggmm.com/ssfy/7787.html