随时可能心衰丢命,专家在他鸡蛋大小

极目新闻记者刘迅

通讯员吕惠余宇

2月大的男宝，出生不久就发现非常罕见的心脏畸形，左冠状动脉起源“错位”，搭在了肺动脉上，心脏血液被“窃走”，被迫处于缺氧状态，心脏损伤不可逆转，最终将心力衰竭。

幸运的是，医院心外科、体外循环科、麻醉科等多学科团队上阵，将错位的血管“纠正”到原位。坚强宝宝在连闯麻醉关、手术关、术后监护关、心功能恢复关、感染控制五大关卡，今日已生命体征稳定。

金晶主任为小患儿手术

宝宝心脏血管“长错位”

今日，2个月大的男宝轩轩（化名）躺在病床上，乖乖配合治疗，看着小家伙一天比一天好，医护人员欣喜不已。

今年4月1日，轩轩足月出生，活泼好动，一家人开心迎接小生命。出生后第42天，妈妈王女士医院常规体检，心脏超声时医生发现异常，怀疑有先天性心脏病，医院确诊。妈妈一下懵了，孩子能吃能睡，怎么会有心脏问题。

上月，轩轩来到医院就诊。该院心外科专家金晶主任详细检查后惊讶发现，宝宝心脏的大血管——左冠状动脉竟不是从正常位置发出，而是“措搭”在了肺动脉上。这样一来，供应给心脏的血液被半路“窃走”。这意味着，孩子自出生起，心脏即处于缺血状态。

“这是先天性心脏病中非常罕见的一种类型。”金晶表示，如果说先天性心脏病发病率仅为0.4—1%，那么冠状动脉起源异常在先天性心脏病里，仅占0.25—0.5%，每30万活婴中仅有1例，国内仅有少数关于左冠状动脉起源于肺动脉的报道。

“该病危害极大，如果不及时手术治疗，大多数婴儿将在一岁内死于心力衰竭。”金晶解释，心脏正常工作需要足够的血液供应，而像轩轩这么大宝宝，自身基础代谢率高，又是生长发育快速阶段，心脏工作负荷比成人更重，但它的心脏又处于严重缺血状态，这种“供需矛盾”会严重损害患儿心脏功能，造成不可逆的改变。

金晶主任为小患儿手术

专家冒险手术“拨乱反正”

幸运的是，轩轩疾病发现得较早，且形成了一定的心脏侧枝循环，心肌缺血得到部分缓解，所以平时没有出现紧急状况，但他仍有随时可能猝死的风险。妈妈说，这是和丈夫的第一个孩子，无论如何一定要救。

在心外科领域，涉及新生儿冠状动脉畸形的手术一直属于相对禁区。面对如此罕见的病例，医院心外科团队多次组织术前讨论，制定详细的手术方案。直接方法是重建左冠状动脉的起源，从根本上改善心肌供血，为心脏功能恢复提供条件。然而患儿年龄太小，心脏仅一个鸡蛋的大小，血管比成人要细小、脆弱很多，个体又存在差异，游离异常起源的冠状动脉时，不能有丝毫偏差，一旦损伤冠状动脉，或是其细小的分支，都将引起急性心梗，手术难度极大。

6月2日上午9时，金晶主任带领手术团队为轩轩手术。建立体外循环、心脏停跳下，专家先将肺动脉完全离断，并小心翼翼地游离肺动脉根部，再抽丝剥茧般地将异常起源的冠状动脉完全游离。经过4小时手术，专家将异常起源的左冠状动脉重新移植到左冠窦，成功“拨乱反正”，矫正了畸形。医护人员感慨，轩轩求生欲很强，治疗时都很乖，拔管后目前病情已经稳定。

金晶主任提醒，先心病不是不治之症，只要选准时机，基本上都可以治疗。如果发现孩子出现嘴唇和指（趾）甲发青发紫、心脏杂音、呼吸急促、吃奶费力，或者在孩子左胸前看到异常明显的搏动，医院进行先心病的超声筛查，早发现、早诊断、早治疗。精确的诊断以及手术方式的选择，才会让孩子获得更好的远期预后。

轩轩术后在ICU恢复顺利

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