心脏瓣膜的构造及功能与常见复杂先心病类型
心脏瓣膜的构造及功能：
每个人的心脏内都有四个瓣膜。即连结左心室和主动脉的主动脉瓣、连结右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连结左心房和左心室的二尖瓣和连结右心房和右心室的三尖瓣。它们均起单向阀门作用,使血液只能从一个方向流向另一个方向而不能倒流。二尖瓣由前(大)瓣和后(小)瓣两叶组成。三尖瓣由前、后、隔瓣三个瓣叶组成。主动脉瓣和肺动脉均由三个瓣叶组成。瓣叶正常时是菲薄的、光滑的、富有弹性的。
心脏循环过程：左心室收缩，泵血经主动脉瓣入主动脉，靠左心室收缩产生的压力使血流经过各动脉分支到达各组织器官的小分支和毛细血管回到右心房，右心房在心室舒张供给右心室，通过右房室瓣（又叫三尖瓣），右心室收缩时血冲开肺动脉瓣进入肺动脉，血在肺内毛细血管进行气体交换后，回到肺静脉，返回左心房，左心房在心室舒张时冲开左房室瓣（又叫二尖瓣）进入左心室，准备第二轮心室收缩，左右心室收缩舒张是同步的，所以左右心室同时收缩排血进入人体及肺循环，又同时舒张接受相应心房来的血充盈心室腔。每次左，右心室排出的血量一样多，大约80毫升左右。这就是一次心跳的全过程。
常见复杂先心病类型介绍：
?法洛四联症（TOF）
法洛四联症（TOF）是最常见的发绀型心脏病，其发病率占先天性心脏病的7-~10%，患儿多在一岁前因缺氧发绀被发觉。它包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。四种畸形中以肺动脉狭窄最为重要，直接影响手术方法和结果。因此法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。
?肺动脉闭锁（PA/PTA）
肺动脉闭锁，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。指肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛氏四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。
?右室双出口（DORV）
典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，室间隔缺损是左心室惟一的出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现，随着病情发展并发心力衰竭，而且常合并其他畸形，如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等，引发系列并发症，即使没有心力衰竭而亡，也可能死于各种并发症，也加大了手术治疗的难度。
?大动脉转位（TGA）
大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5％-7％，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。相反，如果发现及时，通过及时的根治手术，术后护理得当，治好的可能性很大。
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